Anemia Aplastik

 BATASAN

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.

 PATOFISIOLOGI

1. Defek sel induk hematopoetik

2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang

3. Proses imunologi

Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.

Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :

  • Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor)

  • Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.

  • Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)

 Microenvironment :

Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.

Cell Inhibitors :

Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

GEJALA KLINIS

Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :

  • Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.

  • Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.

  • Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.

Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS

Kriteria anemia aplastik yang berat

Darah tepi :

            Granulosit         < 500/mm3

            Trombosit         < 20.000/mm3

            Retikulosit        < 1,0%

Sumsum tulang :

            Hiposeluler       < 25%
 
DIAGNOSIS BANDING

  • Leukemia akut

  • Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.

  • Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital

  • Anemia aplastik konstitusional tipe II

  • Diskeratosis kongenital

PENATALAKSANAAN

Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :

  • Pemeriksaan rektal

  • Pengukuran suhu rektal

  • Tindakan dokter gigi

Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat

Simtomatik

  • Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)

  • Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3 : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit ±  50.000/mm3)

Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.

Transfusi leukosit (PMN)

Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin)

Kortikosteroid : Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6  minggu.

Steroid anabolik :

Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu)

Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral

Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM

Testosteron propionat : ½ -2 mg/kg/hari sublingual

Efek samping :

Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila obat dihentikan).

Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis.

Hepatotoksik pada pemberian sublingual

Transplantasi sumsum tulang :

Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.
 
KOMPLIKASI

Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)

Infeksi

Perdarahan
 
PROGNOSIS

Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.

Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: