Purpura Trombositopenik Imun (PTI)

SINONIM : Autoimmune Thrombocytopenic Purpura, Morbus Wirlhof, purpura Hemorrhagica
 
BATASAN

Merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorders) pada anak usia 2–4 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan dan jika PTI terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun biasanya kronik dan dihubungkan dengan kelainan imunitas.
 

PATOFISIOLOGI

Pada PTI akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit.

DIAGNOSIS
I. Anamnesis

  • Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus (infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus hidup.

  • Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat sebelum perdarahan.

  • Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine, aspirin.

  • Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi.

II.     Pemeriksaan fisis

  • Perhatikan manifestasi perdarahan (Tabel 1), tipe perdarahan termasuk perdarahan retina, beratnya perdarahan.

  • Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.

  • Infeksi

  • Gambaran dismorfik yang diduga kelainan kongenital termasuk kelainan tulang, kehilangan pendengaran

III.Pemeriksaan penunjang

  • Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal.

  • Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.

  • Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelet), masa perdarahan (Bleeding Time) memanjang.

  • Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia atau kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

DIAGNOSIS BANDING

  • Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup khas.

  • Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit.

  • Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody).

PENATALAKSANAAN

Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak

Intravenous immunoglobulin (IVIG)

  • Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama). Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.

Kortikosteroid

  • 4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari.

  • Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.

Anti-R(D) antibody

  • 10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9% dan habis dalam 30 menit.

a-interferon

  • 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu

Siklosporin

  • 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis

Azatioprin

  • 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Catatan :

  • Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap trombosit.

  • Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang besar.

 KOMPLIKASI

  • Anemia karena perdarahan hebat

  • Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala)

  • Sepsis pasca splenektomi

 

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: